每年9月15日是世界淋巴瘤日，旨在提高公众对淋巴瘤这一类癌症的认识，呼吁更多人关注这一全球性的健康问题。

　　淋巴系统是人体一个重要的液体循环系统，具有免疫防御和分配物质的作用。然而，当淋巴细胞发生恶性病变，就会引发淋巴瘤。淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。

　　对于复杂或难治性的患者，创新药物治疗需求极为迫切。目前，在国家“特许医疗”政策支持下，针对复发性或难治性外周 T 细胞淋巴瘤新药 Darinaparsin在博鳌乐城可及，为患者提供了新的治疗选择。

　　认识外周T 细胞淋巴瘤：

　　淋巴瘤是由于淋巴细胞发生恶性病变，不受控制地生长而引起的疾病。其发病原因尚不明确，但感染、免疫缺陷和遗传倾向可能是潜在的致病因素。

　　根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）两类，非霍奇金淋巴瘤又分为B细胞淋巴瘤和T细胞淋巴瘤两大类。外周T细胞淋巴瘤（PTCL） 是一组高异质性、通常为侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（NHL），全球PTCL 约占NHL的10-15%。我国PTCL的发病率高于欧美国家，约占NHL的25%。根据弗若斯特沙利文的分析，2019年全球约有3.6万PTCL 新发患者，中国约有2.26万例新增PTCL 患者。

　　PTCL是一种侵袭性较强、异质性较大且相对罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）。该病进展迅速，患者预后不佳，5年总生存（OS）率仅为20%-30%。目前，T细胞淋巴瘤的一线治疗（如含蒽环类药物的联合化疗）疗效不佳。此外，复发/难治性患者缺乏有效的挽救性治疗方案，因此，该部分患者的预后极差。

　　新药 Darinaparsin在乐城可及，为患者带来新选择

　　Darinaparsin是一种新型有机砷化合物，由二甲基化砷和谷胱甘肽结合而成，也是无机砷化合物在体内代谢过程中生成的中间代谢产物。一般认为Darinaparsin可诱导肿瘤细胞凋亡和细胞周期停滞，并通过破坏线粒体功能（如降低膜电位）和增加细胞内活性氧的产生，发挥抗肿瘤活性，来抑制肿瘤生长。

　　2022年6月19日， Darinaparsin被日本厚生劳动省（MHLW）批准治疗复发或难治性外周T细胞淋巴瘤。本次获批是基于在亚洲多国针对复发或难治性PTCL患者进行的2期临床试验的积极结果，该药物此前已被美国和欧盟授予治疗外周T细胞淋巴瘤的孤儿药资格。

　　目前，Darinaparsin作为临床急需用药，在海南博鳌乐城罕见病临床医学中心可及，为中国PTCL患者提供一种新的治疗选择。

　　关于博鳌乐城维健罕见病临床医学中心

　　博鳌乐城维健罕见病临床医学中心（以下简称为“中心”）成立于2020年4月，由海南博鳌乐城国际医疗旅游先行区管理局、维健投资（香港）有限公司、博鳌未来医院三方共建于海南博鳌，旨在“与全球同步的速度，致力于将先进的罕见病产品导入中国市场，给中国及周边国家和地区的罕见病患者及家庭带来新希望”。了解中心的详细信息及可及药物可访问官网，或者关注“博鳌乐城维健罕见病临床医学中心”微信公众号。

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　　参考资料：

　　[1] 邓吉利, 张晨, 宋玉琴. 复发难治外周T细胞淋巴瘤治疗进展 [J] . 白血病·淋巴瘤, 2023, 32(1) : 18-21.

　　[2] Ishitsuka K. T cell lymphoma: time to make discoveries and advance treatment. Int J Hematol. 2023 Mar 14. doi: 10.1007/s12185-023-03573-3. Epub ahead of print. PMID: 36918503.

　　[3] Frampton JE. Darinaparsin: First Approval. Drugs. 2022 Nov;82(16):1603-1609. doi: 10.1007/s40265-022-01795-z. Erratum in: Drugs. 2022 Nov 14;: PMID: 36331780.

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